Atrofia blanca y acroangiodermatitis, dos alteraciones cutáneas asociadas a la insuficiencia venosa crónica

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Se acaba de celebrar en Madrid el congreso anual de la European Academy of Dermatology and Venereology, un evento que me encanta para reencontrarme con compañeros y amigos europeos.

Disfruté mucho organizando y participando en el taller sobre manejo de heridas 😀 Kirsi, Miriam y Cathelijn, ¡hemos hecho un gran equipo!

Como no podía ser de otra manera, la sesión del congreso dedicada a úlceras tuvo como protagonista el documento recientemente publicado “Atypical wounds” (ver post: EWMA 2019: Documento “ Atypical wounds” y varias cosas más). Os vuelvo a animar a que leáis este trabajo, ya que os puede aportar perlas diagnósticas y terapéuticas para esas heridas de causas menos frecuentes. 

Además de tener un espacio para las heridas, este congreso europeo siempre hay sesiones dedicadas a la flebología. De hecho, en diferentes países europeos, la flebología se considera una subespecialidad de la dermatología. Me encantó participar en una de estas sesiones hablando de las causas de los diferentes cambios cutáneos que pueden aparecer en las piernas.

La hipertensión venosa fue, sin duda, la causa “protagonista” de las alteraciones cutáneas que presenté. En el post “La insuficiencia venosa crónica desde una perspectiva dermatológica” ya había tratado algunos de estos cambios, pero, hasta el momento, no había hablado de dos de ellos: la atrofia blanca (“atrophie blanche”) y la acroangiodermatitis. ¡Así que vamos allá!

Atrofia blanca (atrophie blanche) secundaria a insuficiencia venosa crónica

¿Qué es la atrofia blanca?

Atrofia blanca (o “atrophie blanche”, que es el término francés con uso muy extendido) es la manera de denominar placas atróficas estrelladas, de color blanco porcelana, con puntos rojos en su interior (vasos dilatados), que pueden aparecer en pierna y pie por diferentes causas. Es decir, es un término que debe usarse para describir una alteración cutánea de aspecto cicatricial, que no es patognomónica de ninguna patología, ya que puede aparecer en varias situaciones clínicas. Por tanto, es esencial hacer una historia clínica detallada siempre que nos la encontremos. La atrofia blanca suele ser dolorosa y, si se desarrollan úlceras en esa zona, su tendencia a la cicatrización será menor.

¿Por qué se produce?

Pues exactamente no se sabe, pero normalmente se asocia con alteración de la microcirulación. Los autores que han estudiado histológicamente estas lesiones describen inicialmente oclusiones de los pequeños vasos de dermis superficial con microtrombos de fibrina, hialinización y engrosamiento de sus paredes y, en lesiones de más larga evolución, esclerosis dérmica y atrofia epidérmica.

Por tanto, todas aquellas patologías que produzcan este tipo de disminución de flujo microcirculatorio pueden desencadenar “infartos tisulares” y las consiguientes áreas cicatriciales”, a las que llamamos atrofia blanca. La insuficiencia venosa crónica es una de estas patologías y, de hecho, a la que más se asocia la atrofia blanca.

Sin embargo, puede aparecer secundariamente a otros trastornos que impliquen alteraciones de la coagulación (estados de hipercoagulabilidad, colagenopatías, alteración de la fibrinólisis) e, incluso, de manera primaria. Todas estas causas de atrofia blanca, tanto primarias como secundarias, se incluirían dentro de la entidad conocida como vasculopatía livedoide, un tipo de vasculopatía oclusiva sin vasculitis asociada. En muchos pacientes con atrofia blanca y diagnóstico de vasculopatía livedoide, también hallamos insuficiencia venosa crónica. La vasculopatía livedoide suele afectar más a mujeres, de edad media, con aparición de pápulas purpúricas dolorosas, típicamente en dorso de pies y región inframaleolar, que progresan a úlceras y áreas de atrofia blanca. Por lo tanto, en casos de atrofia blanca sin insuficiencia venosa crónica asociada habrá que hacer un estudio analítico de trombofilia y biopsia del borde de las lesiones ulceradas.

Entonces, ¿Por qué se utiliza el término atrofia blanca como sinónimo de vasculopatía livedoide?

Porque las lesiones de atrofia blanca son muy llamativas en este tipo de vasculopatía oclusiva. Sin embargo, como hemos visto, la atrofia blanca no es exclusiva de esta patología y, además, la patología livedoide es una entidad con muchos puntos de controversia. Conclusión, no se deben usar como sinónimos.

¿Cómo se trata la atrofia blanca?

El tratamiento será el de la patología con la que esté asociada y el objetivo será, principalmente, evitar la progresión de las lesiones. En casos de insuficiencia venosa crónica, será el control de la hipertensión venosa, con medidas antiedema, terapia compresiva y, si es posible, tratamiento endovenoso (escleroterapia o técnicas de ablación térmica). La terapia compresiva ha de adaptarse a la tolerancia paciente, ya que estas lesiones pueden ser muy dolorosas.

Acroangiodermatitis secundaria a insuficiencia venosa crónica

A pesar de que habitualmente se considere que la acroangiodermatitis (llamada acroangiodermatitis de Mali, apellido de quien la describió) es poco frecuente, este error en la estimación de su prevalencia puede deberse a que sea una patología infradiagnosticada. La verdad es que en nuestra consulta de heridas la vemos con frecuencia.

¿Qué es?

Se trata de una proliferación reactiva de pequeños vasos como respuesta a una alteración vascular crónica, como es la hipertensión venosa mal controlada. Por tanto, su localización más frecuente es el pie y la pierna. Como también puede aparecer secundariamente a malformaciones o fístulas arteriovenosas, se puede desarrollar en extremidades superiores.

¿Cómo se presenta?

Inicialmente, suelen aparecer máculas eritemato-purpúricas o marronáceas, que evolucionan a la formación de pápulas o placas que pueden hacerse verrugosas y ulcerarse. Las molestias son muy variables, desde lesiones asintomáticas hasta muy dolorosas. Suelen aparecer en el dorso del pie, con afectación de dedos y tobillo, incluida la zona maleolar. Sin embargo, también puede aparecer en la pierna. Puede ser uni o bilateral, en función del estadio evolutivo de la insuficiencia venosa crónica en cada extremidad.

Su presentación clínica nos plantea el diagnóstico diferencial sobre todo con hiperpigmentación por depósitos de hemosiderina o sarcoma de Kaposi.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico de confirmación lo obtendremos al realizar una biopsia cutánea de las lesiones. Histológicamente, la acroangiodermatitis se caracteriza por una proliferación de células endoteliales y aumento del número de pericitos (células fusiformes perivasculares) en la dermis. El empleo de dos tinciones inmunohistoquímicas nos ayudarán a diferenciarlo del sarcoma de Kaposi. La tinción para CD 34 sólo es positiva en las células endoteliales en la acroangiodermatitis, mientras que en el sarcoma de Kaposi también tiñe las células perivasculares. Además la tinción para virus herpes-8, es negativa en la acroangiodermatitis.

¿Cómo se trata?

El tratamiento de la acroangiodermatitis secundaria a insuficiencia venosa crónica es el control de la hipertensión venosa. Por lo tanto, insistiremos en medidas antiedema y en el uso de una adecuada compresión terapéutica. Como ocurre en el caso de la atrofia blanca, el objetivo será frenar la evolución del cuadro.

 

 Referencias:

  1. Alavi A, Hafner J, Dutz JP, Mayer D, Sibbald RG, Criado PR, Senet P, CallenJP, Phillips TJ, Romanelli M, Kirsner RS. Atrophie blanche: is it associated with venous disease or livedoid vasculopathy? Adv Skin Wound Care. 2014 Nov;27(11):518-24; quiz 525-6.
  2. McVittie E, Holloway S. Aetiology and management of atrophie blanche in chronic venous insufficiency. Br J Community Nurs. 2015 Dec;20 Suppl 12:S8-S13.
  3. van Montfrans C, De Maeseneer MGR. Atrophie Blanche (C4b) Can Be Reversible After Targeted Treatment. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2019 Sep;58(3):435.
  4. Badahdah HM, Edrees KM, Alnasr L, Junainah E. Acroangiodermatitis of Mali(Pseudo-Kaposi Sarcoma) Associated with Chronic Venous Insufficiency and Obesity: A Case Report. Wounds. 2018 Nov;30(11):E105-E107.

Also available in: English (Inglés)

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